Santé des seniors : la xeroderma

On attribue à Moritz Kaposi la découverte de cette affection photodermatose peu fréquente qui peut toucher les personnes de toutes les nationalités sans distinction de sexe. La peau de la personne atteinte de cette pathologie est hyper sensible au soleil. Les signes s’accompagnent d’un trouble oculaire. Le développement d’un cancer de la peau ou des yeux est alors très élevé. Les patients souffrant de cette maladie peuvent avoir cette réaction intensive de la peau lors de l’exposition aux rayons solaires dès leur jeunesse. Pour vous aider à bien comprendre la xeroderma, nous vous présentons dans cet article une étude de ses symptômes, ses causes et les traitements adéquats.

Cette maladie rare de la peau fait apparaître avant l’âge de deux ans une réaction semblable à des taches de rousseur sur le visage d’un enfant. On remarque alors un assèchement et épaississement de la peau ainsi que la fragilité des cils. Ces derniers tombent beaucoup et peuvent disparaître complètement. Les troubles des yeux sont localisés dans la chambre antérieure de l’œil. Ce qui peut signifier la présence d’une cataracte ou la kératite. Les symptômes peuvent être aussi une sensation pénible produite par la lumière, la conjonctivite ainsi que l’opacité des cornées qui entraîne la cécité. Le cancer de la peau peut survenir quelques années plus tard. Un tiers des patients souffrant de cette affection ont également des problèmes neurologiques. Ils peuvent devenir microcéphales et perdre leur sens de l’ouïe et leur contrôle moteur. A ces problèmes de développement peuvent s’ajouter la diminution de reflexes tendineux, la défaillance intellectuelle et l’achondroplasie.
On distingue 3 étapes dans le développement de cette affection :

  • Dans le début de la maladie qui survient entre l’âge de 1 à 3 ans, le patient ne supporte pas l’exposition prolongée aux rayons ultraviolets et la lumière. Cela arrive souvent pendant la période estivale ou printanière. On remarque sur sa peau des taches de rousseur sur la partie exposée aux rayons solaires. Celle-ci devient squameuse et montre au fil du temps une grande pigmentation qui ressemble à un lentigo et une rougeur.
  • Lorsque l’affection évolue après quelques années, l’état de la peau du patient se dégénère en une pathologie appelée poikïlodermie. Il s’agit des lésions d’atrophie sur la peau du malade où on voit également une dilatation variqueuse des veines des parties hyper pigmentées. La zone de la peau affiche dans certaines parties des fissures, des croûtes, des plaies et des taches de rousseur. Ils peuvent apparaître aussi des tumeurs bénignes de la peau autour du visage sous forme de petites excroissances de chair. On remarque également des signes comme l’inflammation des paupières, l’arrêt de croissance de cils, l’accroissement d’une photophobie et l’écoulement involontaire des larmes du malade. Ce dernier est dû à l’opacification de la cornée.
  • Dans la troisième étape, le risque de cancer de la peau du malade est très élevé. Cela peut survenir dans l’âge de l’adolescence avant 20 ans. L’apparition des diverses tumeurs comme le carcinome spinocellulaire, basocellulaire, d’un mélanome, angiosarcome, d’un fibrome est fréquente. La tumeur bénigne de la peau tend à devenir maligne et à provoquer des métastases dans les organes du malade. Quant à la tumeur cancéreuse de la peau, elle peut se développer avant la dixième année de la vie du patient. Elle siège notamment sur son visage, sur son cou mais aussi sur sa tête. Le développement d’un cancer de la pointe de la langue ou de la bouche n’est pas aussi à exclure.

Bon à savoir : cette affection est très rare. Sa prévalence est un sur 1 million personnes, mais elle peut toucher tous les hommes, les Européens, les Américains, les Asiatiques et les originaires du Moyen Orient etc. Lorsqu’elle se dégénère en cancer de la peau, elle peut entraîner rapidement la mort du patient. Ainsi, il importe de se rendre chez le médecin dès la phase de début. Le dermatologue pourrait alors préconiser le traitement adéquat à suivre et éviter ainsi la prolifération anormale des cellules tumorales.

La xeroderma est une pathologie causée par des facteurs génétiques. Des anomalies des antécédents génétiques rendent la peau hyper sensible aux rayons nocifs ultraviolets. La maladie a un caractère récessif. Ce qui signifie que le gène ne se manifeste qu’à certaines générations et il n’apparaît que si la personne hérite de deux copies du gène présentant le défaut. Le fonctionnement de réparation d’ADN est non opérationnel parce qu’il manque l’ADN polymerase 1 et 3. Ce qui fait qu’il y a une multiplication libre des mutations causées par les rayons solaires lors de la phase de division de la cellule vivante. A ce stade d’accumulation de cellules et de tissu endommagées ainsi que de dysfonctionnement des enzymes réparateurs de cellules de la peau, il est alors difficile pour la peau de réparer le dégât. Notons que la Xeroderma affecte souvent la population qui vit en isolement soit à cause de leur emplacement géographique ou à cause de leur religion. Par ailleurs, le développement de la pathologie se fait souvent à la suite d’une exposition aux rayons solaires ayant une longueur d’onde de 270 à 320 nm.

Pour détecter la présence de xeroderma, le médecin examine la peau avec un appareil opto-mécanique appelé le monochromateur. L’examen permet de vérifier la sensibilité de la peau aux effets des rayons ultraviolets. Pour s’assurer de l’exactitude du diagnostic, un dermatologue prescrit une biopsie. Ce prélèvement d’un fragment de la peau du malade l’aide à avoir un examen histologique des tissus. Le spécialiste se sert d’une seringue dans la biopsie à l’aiguille. L’étude histologique lui permet de déterminer l’état de la lésion du tissu ainsi que l’état des cellules qui entourent la tumeur.
Lorsque l’affection est détectée à son stade initial, le médecin peut prescrire un traitement avec des médicaments antipaludéens de synthèse. Ces formules peuvent rendre moins sensible la peau au soleil. Pour corriger le système immunitaire déficient, il peut aussi recommander le traitement thérapeutique tel que l’acide nicotinique, la vitamine A, la Vitamine B etc. Pour réduire le processus de peau squameuse et la multiplication de verrues, le professionnel de santé prescrit souvent la pommade avec des corticostéroïdes ou la pommade avec cytostatique. Il peut aussi choisir le recours aux onguents et aux crèmes photoprotecteurs afin de se prémunir contre l’effet agressif des rayonnements solaires. Pendant la durée du traitement, le malade nécessite un suivi médical de plusieurs spécialistes tels que le dermatologue, le neurologue, le spécialiste en ophtalmologie etc. Selon l’évolution de la pathologie, ces spécialistes peuvent opter pour un traitement au laser de la zone endommagée ou l’électrocoagulation. Cette dernière méthode consiste à électrocuter les tumeurs. Dans la majorité des cas, l’espérance de vie des jeunes personnes souffrant de la xeroderma ne dépasse pas 15 ans, mais certains sujets pourraient survivre jusqu’à plus de 50 ans.

Cette affection héréditaire peu courante affecte essentiellement les sujets en bas âge. Mais il peut toucher aussi les sujets âgés. Les brûlures, la rougeur, la peau écaillée, les lésions apparaissant dès l’exposition au soleil sont les signes évocateurs de cette maladie. Seul l’examen et la biopsie de la peau permettent d’identifier s’il s’agit de la xeroderma ou d’une autre maladie. Dans tous les cas, il est conseillé de consulter le dermatologue dès lors qu’il y a des symptômes inhabituels sur sa peau lors de l’exposition aux rayons ultraviolets.